大雪山では、ヒグマ、エゾシカ、キタキツネなど、北海道に生息しているほぼすべての哺乳類に加えて、エゾナキウサギのような大雪山を含むごく限られた地域でしか見られない動物が生息しています。さらに、6,000種を超える昆虫類が記録されており、その中には、ウスバキチョウやアサヒヒョウモンなどの日本では大雪山にしか生息しない昆虫も含まれます。これらの種は、氷河期の後の温暖化によって寒冷な地域だけに残ったと考えられており、「遺存種」と呼ばれています。